World Hemophilia day : हिमोफिलिया आजार काय आहे? कुणाला करतो प्रभावित

दरवर्षी १७ एप्रिल रोजी हिमोफिलिया डे साजरा होतो. या दिवशी या आजारबद्दल जनजागृती केली जाते. आज आपण जाणून घेऊ की हा आजार नेमका कशामुळे होतो. हिमोफिलिया हा एक अनुवांशिक रक्त विकार आहे. याची लक्षणे काय आहेत आणि काय काळजी घ्यावी जाणून घ्या.

World Hemophilia day : हिमोफिलिया आजार काय आहे? कुणाला करतो प्रभावित
Follow us
| Updated on: Apr 16, 2024 | 10:00 PM

मुंबई : दरवर्षी जगभरात १७ एप्रिल या दिवशी हिमोफिलिया डे साजरा होतो. ज्याद्वारे या आजारबद्दल जनजागृती केली जाते. आज आपण जाणून घेऊ की हा आजार नेमका काय आहे. हिमोफिलिया हा एक अनुवांशिक रक्त विकार आहे. ही एक जीवघेणी-रक्तस्त्राव स्थिती आहे जी प्रामुख्याने पुरुषांना प्रभावित करते. हेम म्हणजे रक्त आणि फिलिया म्हणजे प्रेम. जेव्हा आपल्याला जखम किंवा कापले जाते तेव्हा आपल्याला रक्तस्त्राव होऊ शकतो. प्रभावित नसलेल्या व्यक्तीमध्ये, हा रक्तस्त्राव, सौम्य किंवा मध्यम असल्यास, रक्तस्त्राव स्वतःच थांबतो. हे आपल्या शरीराच्या रक्त गोठण्याच्या क्रियेमुळे घडते, ज्यामुळे जखमेच्या ठिकाणी जाड असा प्लग तयार होतो आणि रक्तस्त्राव थांबतो. तर हिमोफिलियाने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तीमध्ये लहान किंवा किरकोळ दुखापतीमुळे दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव होतो किंवा त्याहूनही वाईट म्हणजे कोणत्याही कारणाशिवाय सांधे किंवा स्नायूंमध्ये उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो. हिमोफिलिया ही एक स्थिती आहे जी शरीराच्या रक्ताच्या गुठळ्या प्रभावीपणे तयार करण्यास असामर्थ्य दर्शविते.

हिमोफिलिया हा रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेसाठी महत्त्वपूर्ण असलेल्या विशिष्ट क्लोटिंग घटकांच्या कमतरतेमुळे उद्भवतो. हिमोफिलियाचे दोन मुख्य प्रकार आहेत: हिमोफिलिया A, जो घटक VIII च्या कमतरतेमुळे, आणि हिमोफिलिया B, जो घटक IX च्या कमतरतेमुळे होतो. या कमतरता X-लिंक रेक्सेसिव्ह पॅटर्नमध्ये वारशाने मिळतात, म्हणजेच हिमोफिलियासाठी जबाबदार असलेले दोषपूर्ण जनुक X क्रोमोसोमवर स्थित आहेत.

हा आनुवंशिक वारसा प्रमुख्याने पुरुषांना का प्रभावित करतो तर, पुरुषांमध्ये फक्त एकच X गुणसूत्र असते, त्यामुळे जर त्यात दोषपूर्ण जनुक असेल तर ते हिमोफिलिया विकसित करतात. याउलट, स्त्रियांमध्ये दोन X गुणसूत्र असतात, जे सुरक्षिततेचे जाळे प्रदान करतात-जर एक X गुणसूत्र सदोष जनुक धारण करत असेल, तर दुसरा निरोगी X गुणसूत्र भरपाई करू शकतो, ज्यामुळे अनेकदा सौम्य लक्षणे दिसतात किंवा स्वतःला लक्षणीय रक्तस्त्राव समस्या न अनुभवता वाहक म्हणून काम करतात. या विकाराने बाधित असलेल्या वडिलांच्या पोटी जन्मलेल्या मुलीमध्ये एक X गुणसूत्र असते ज्यामध्ये प्रभावित जनुक असते परिणामी ती मुलगी या विकाराची वाहक असते.

हिमोफिलियाचा अनुवांशिक आजार समजून घेणे केवळ या स्थितीमुळे प्रभावित व्यक्ती आणि कुटुंबांसाठीच नाही तर आरोग्यसेवा व्यावसायिकांसाठी देखील महत्त्वाचे आहे. कारक जनुक ओळखल्यानंतर, गर्भधारणापूर्व समुपदेशनापासून ते गर्भधारणेनंतरच्या चाचणीपर्यंत एक माहितीपूर्ण निर्णय घेतला जाऊ शकतो. हिमोफिलिया हा एक गंभीर विकार म्हणून जागरूकता वाढवण्यासाठी जनुकीय समुपदेशन (Genetic counselling) ही गुरुकिल्ली आहे.

याच्या तीव्रतेचे 3 प्रकार आहेत; सौम्य, मध्यम आणि गंभीर. सौम्य प्रकारात, व्यक्तीचे गुणक 5% ते 40% असते, मध्यम प्रमाणात ते 1% ते 5% पर्यंत असते आणि गंभीर स्वरूपात, घटक एकाग्रता 1% पेक्षा कमी असते.

हिमोफिलियाचे निदान झालेल्या व्यक्ती रोगाच्या तीव्रतेनुसार मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतात. अगदी पहिली लक्षणे बाल्यावस्थेत ओळखली जाऊ शकतात, लक्षणांमध्ये IM इंजेक्शनच्या ठिकाणी रक्तस्त्राव (लसीकरणानंतर) किंवा सांध्यातील जागेत रक्तस्त्राव यांचा समावेश होतो. सौम्य हिमोफिलिया असलेल्या व्यक्तींना प्रामुख्याने आघात किंवा शस्त्रक्रियेच्या दरम्यान रक्तस्त्राव होऊ शकतो, तर गंभीर हिमोफिलिया असलेल्यांना उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होण्याचा धोका असतो, ज्यामुळे त्वरीत उपचार न केल्यास सांध्याचे तीव्र नुकसान आणि इतर गुंतागुंत होऊ शकतात. आपत्तीजनक घटनेत डोक्याला दुखापत झाल्यामुळे मोठ्या प्रमाणात इंट्राक्रॅनियल(कवटीच्या आत) रक्तस्त्राव होतो.

हिमोफिलियाग्रस्त रुग्णांनी रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी इजा होईल असे व्यवसाय टाळले पाहिजेत. यात आता बरीच प्रगती असूनही, हिमोफिलियासह जगणारी व्यक्ती आणि तिचे कुटुंब यांना सतत आव्हानांना सामोरे जात असतात. हिमोफिलियाची तीव्रता व्यवस्थापित करण्यासाठी काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे, उपचार पद्धतींचे पालन करणे आणि रक्तस्त्राव टाळण्यासाठीची दक्षता घेणे आवश्यक आहे. शिवाय, दीर्घकालीन वैद्यकीय स्थितीसह जगण्याचा भावनिक आणि मानसिक परिणाम दुर्लक्षित केला जाऊ शकत नाही.

शेवटी, हिमोफिलियाची गुंतागुंत उलगडण्यासाठी आरोग्यसेवा व्यावसायिक, संशोधक, वकिली संस्था, प्रभावित व्यक्ती आणि कुटुंबे यांच्यात सहकार्य आवश्यक आहे. जागरुकता वाढवून, वैद्यकीय संशोधनात प्रगती करून, आणि काळजीसाठी न्याय्य प्रवेशाची वकिली करून, आम्ही अशा भविष्यासाठी प्रयत्न करू शकतो जिथे हिमोफिलिया यापुढे पूर्ण जीवन जगण्यात अडथळा निर्माण करणार नाही. आनुवंशिकशास्त्रात तज्ञ डॉक्टर या नात्याने, हिमोफिलियाने प्रभावित व्यक्ती आणि कुटुंबांना त्यांच्या चांगल्या आरोग्य आणि कल्याणाच्या प्रवासात मदत करण्यासाठी मी वचनबद्ध आहे. असे वैद्यकीय आनुवंशिकी आणि समुपदेशक सर एचएन रिलायन्स फाऊंडेशन हॉस्पिटलचे डॉ तन्मय देशपांडे यांनी म्हटले आहे.

Non Stop LIVE Update
शंभूराज देसाईंचा संताप,अंधारेंसह धंगेकरांना बजावली अब्रुनुकसानीचीनोटीस
शंभूराज देसाईंचा संताप,अंधारेंसह धंगेकरांना बजावली अब्रुनुकसानीचीनोटीस.
अजित पवार गटाच्या बड्या नेत्याकडून आव्हाडांची पाठराखण; म्हणाले...
अजित पवार गटाच्या बड्या नेत्याकडून आव्हाडांची पाठराखण; म्हणाले....
मरीन ते पेडर रोड, कोस्टल रोडचा दुसरा टप्पा 'या' महिन्यात होणार पूर्ण
मरीन ते पेडर रोड, कोस्टल रोडचा दुसरा टप्पा 'या' महिन्यात होणार पूर्ण.
तर मी संन्यास घेईन...अजितदादांच्या त्या आव्हानावर दमानियांचं थेट उत्तर
तर मी संन्यास घेईन...अजितदादांच्या त्या आव्हानावर दमानियांचं थेट उत्तर.
सोलापुरातील मिलमधील ऐतिहासिक चिमणी इतिहासजमा; क्षणार्धात जमीनदोस्त
सोलापुरातील मिलमधील ऐतिहासिक चिमणी इतिहासजमा; क्षणार्धात जमीनदोस्त.
हवं तर मला फाशी द्या...मनुवादाविरोधात असणारे आव्हाड नेमकं काय म्हणाले?
हवं तर मला फाशी द्या...मनुवादाविरोधात असणारे आव्हाड नेमकं काय म्हणाले?.
तर मी त्यांचा कसा हक्क भंग करतो ते पाहा, धंगेकरांचा रोख नेमका कुणावर?
तर मी त्यांचा कसा हक्क भंग करतो ते पाहा, धंगेकरांचा रोख नेमका कुणावर?.
माफी मागितली नाही तर... शिंदेंच्या नोटीसीवर शिरसाटांचा राऊतांना इशारा
माफी मागितली नाही तर... शिंदेंच्या नोटीसीवर शिरसाटांचा राऊतांना इशारा.
फॉरेन नाही, शिंदेंचा आपल्या गावी फेरफटका; गाव दाखवत दिला मोलाचा संदेश
फॉरेन नाही, शिंदेंचा आपल्या गावी फेरफटका; गाव दाखवत दिला मोलाचा संदेश.
रेमल चक्रीवादळाने आतापर्यंत घेतले 36 बळी, 'या' राज्याला सर्वाधिक तडाखा
रेमल चक्रीवादळाने आतापर्यंत घेतले 36 बळी, 'या' राज्याला सर्वाधिक तडाखा.